Диффузное заболевание соединительной ткани с выраженным развитием фиброза и склероза в коже.

Этипатогенез. Патогенез заключается в нарушении метаболизма коллагена, вследствие чего усиливается его синтез и изменяется химических состав, наступают патологические изменения соединительной ткани и сосудов кожи.

Клиника. Среди кожных форм выделяют пятнистую, бляшечную, линейную, поверхностную и глубокую форму склеродермии.

Пятнистая – крупные единичные или множественные пятна, без уплотнения, с сиреневым оттенком. Локализация чаще на коже туловища. Разрешаясь оставляют пигментацию.

Бляшечная – возникает одно или несколько синюшных пятен величиной до 5-10-ти см в диаметре, увеличивающиеся в размерах, уплотняющиеся в центральной части и формирующие бляшки бело-желтого цвета с восковидным оттенком и с сиреневым ободком. На бляшках отсутствуют волосы, их поверхность блестящая и гладкая. Этот период может продолжаться месяцами с последующим исходом в атрофию, более выраженную в центральной части бляшки, и гиперпигментацию.
Локализация: чаще кожа туловища, реже конечности и еще реже в/ч головы.

Линейная форма склеродермии – плотный тяж или линейная полоска желтовато-бурого цвета с гладкой поверхностью, не имеющая ободка. Чаще локализуется на лице – лоб, от волосистой части головы до переносицы (удар саблей). Может располагаться вдоль конечности, по ходу межреберных нервов.

Поверхностная склеродермия (склератрофический лихен). Чаще болеют женщины, особенно в климактерическом периоде. Локализация: половые органы, грудь, спина. Возникают белые пятна с фарфоровым оттенком, множественные, мелкие (от 2-х до 10-ти мм в диаметре), форма их чаще округлая, реже полигональная, на ощупь слегка плотноватые. Может быть по периферии фиолетово-розовый ободок. Существуют многие месяцы, оставляют легкую атрофию (болезнь белых пятен).

Глубокая форма: в глубоких слоях кожи залегают плотные, нередко возвышающиеся над ней узлы округлой или продолговатой формы. Цвет кожи над узлами обычный. Разрешение узлов сопровождается западением кожи (атрофодермия).

Диагноз. Основывается на типичной клинической картине.

Дифференциальный диагноз. Зависит от ее клинических форм: атрофическая форма красного плоского лишая, красная волчанка, витилиго и др.

Лечение. В период начала заболевания или обострения рекомендуется пенициллинотерапия: суточная доза 2-3 млн ЕД в сутки в течение 10-ти дней. При уплотнении очагов назначают лонгидазу в/м или п/к в место поражения от 5 до 15 инъекций с интервалами мужду инъекциями от 3 до 10 дней. Сосудорасширяющие средства (теоникол, калликреин). На начальных стадиях заболевания рекомендуют нифедипин, блокирующий поступление кальция в клетку (по 20-50 мг в сутки). Перорально витамин А или аевит.
Из методов физиотерапии электро- или фоноферез лидазы, химотрипсина, аппликации парафина, грязелечение.
Наружное лечение: димексид 40-70% в виде ежедневных аппликаций или 90% раствор димексида с содержанием 0,05% дексаметозона. Кремы и мази с гепарином, трипсином, солкосерил-бутадионовая и другие.

Консультирование. Обратить внимание пациента на роль триггерных факторов (переохлаждение, инсоляция, лекарственные препараты и др.) в развитии и обострении кожного процесса.